대동맥판막의 노화의 결과; 대동맥판막협착(AS, Aortic stenosis)

 심장질환 환자가 많은 우리 병원의 특성상 자주 보게 되는 환자군으로 나이가 들어가면서 대동맥판막(aortic valve)의 노화로 인해 생기는 대동맥판막 협착증 환자가 있다.

 오늘은 대동맥판막의 구조와 대동맥판막협착에 대해 포스팅해 보도록 하겠다.

 

(AHA에서 제공하는 AS 관련 팸플릿)

 대동맥 판막 협착은 좌심실에서 대동맥으로 나가는 길이 좁아지는 지는 것으로, 좁은 관에 물을 흘러 보내는데 더 큰 힘이 필요하기에 좌심실과 좌심방에 커다란 압력이 걸리게 되고, 좁아진 좌심실 배출로(LV outflow tract)로 나가는 혈류량이 줄어들게 된다.

 

 하지만 협착이 상당히 진행되기 전까지는 별다른 증상을 느끼기는 어렵고, 협착이 상당히 진행되어야 다음과 같은 증상이 생길 수 있다.
- 흉통
- 빈맥, 부정맥
- 실신
- 호흡이 가쁘고, 호흡곤란을 느낌.
- 짧은 거리를 거를 걷기 힘듦.
- 발이나 발목의 부종
- 호흡곤란, 운동기능이나 일상생활에 지장을 줌.
- 기좌호흡(orthopnea), 누우면 숨차고 앉은 자세에서 완화됨.
- 일상생활을 함에 있어서 피로가 쉽게 생김.
- 현기증, 기력저하, 위약감등을 느낌.

 

 대동맥 판막을 구성하는 cusp(첨판)에 칼슘이 침착되거나 상처의 결과로 판막이 딱딱해지고, 열고 닫히는 기능을 하지 못하게 되면서 판막입구가 좁아지게 된다.

 좁아진 대동맥판막을 통해 피를 펌프질 해야 하는 좌심실의 근육이 비대해지고, 비대해진 심장근육으로 인해 좌심실 내부의 공간은 협소해지고, 그 결과로 한 번에 펌프질 할 수 있는 혈액량이 적어진다. 이러한 작용이 심화되며, 점차적으로 심부전(heart failure)에 이르게 한다.

  대부분은 퇴행성 변화로 인하여 고령에 발생하는 것이 일반적이다.
  60대 후반부터 증상이 생기는게 일반적이나, 70~80대에 severe stenosis가 있는데도 증상이 없는 경우도 종종 있다.

 선천적 결함을 갖고 태어난 영유아에서도 대동맥판막협착으로 인해 호흡곤란이나 쉽게 지치는 증상, 잘 먹지 못하고, 체중이 잘 늘지 않는 경우가 생길 수 있다.

(대동맥판막의 선척적 결함으로 판막이 잘 열리지 못하는 경우가 생긴다. bicuspid; 판막이 2개뿐인 경우  /fused flap; 3개중 두개의 판막이 붙어버린 경우)

 본래 3개여야 할 대동맥 판막이 두 개밖에 없는 경우(bicuspid aortic valve), 3개의 판막 중 2개가 붙어버리는 경우(fused flap), 심장이 자라면서 판막도 커져야 하는데, 판막이 커지지 못하는 경우가 있다.  

 적절한 치료는 어느정도 심부전을 완화시키고, 대동맥판막협착의 진행을 늦출 수 있다.

 침착된 칼슘 주변에 atherosclerosis를 억제하기 위해 고지혈증 치료제를 복용하고, 심부전으로 악화된 경우 증상 조절을 위해 혈압 조절을 한다.

 

 

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지금부터는 응급실에서 마주하는 AS 환자들에 대해 알아보도록 하겠다!

 

#. 응급실로 내원하는 경우
 severe AS 가 있는 경우, 호흡곤란, 흉통, 실신의 증상으로 응급실을 방문하게 된다.
 따라서 실신이나 흉통, 호흡곤란을 호소하는 환자에서는 역으로 severe AS의 가능성을 염두에 두고, 반드시 murmur를 듣기 위한 흉부청진을 하고, 필요하다면 심초음파(echocardiography)를 해보아야겠다.

#. 응급실 단계에서의 진단 및 치료 
 일반적인 심장질환과 달리 ECG(심전도, electrocardiography)와 Chest x ray 검사는 aortic stenosis를 진단함에 있어 큰 도움이 되지 못한다.(민감도, 특이도 낮음)
 심전도에서는 LV hypertrophy, LBBB or RBBB의 소견이 보이는 경우가 있고, chest x ray에서는 심부전까지 진행한 상태가 아니라면 정상으로 보이는 경우가 많다.

 진단을 위해서는 심초음파(echocardiography)가 반드시 필요하다.
 증상 재현을 위해서 low dose dobutamine stress echocardiography(도부타민을 저용량으로 사용하여 심장에 부하를 주면서 심장초음파를 시행하는 것)를 하기도 한다.

(심초음파 영상, parasternal long-axis view에서 확인가능한 두꺼워진 Aortic valve와 그로인해 좁아진 LV outflow tract의 협착이 보임, 출처 : tintinalli's emergency medicine, 9th edition)

 일단 AS가 발견되고 AS로 인한 증상이 있는 경우라면 치료를 고려해야 한다. 다만, 판막의 구조적인 문제이므로, 이를 직접 교정하기는 어렵다.
 따라서 severe AS로 인하여 생긴 심부전(heart failure)을 치료하게 된다. 폐부종에 대하여 적절한 산소 공급, 필요하다면 양압환기를 시행한다. nitrate 및 혈관확장제, 이뇨제 등을 조심스럽게 사용할 수 있다.

*  atrial fibrillation과 같은 부정맥이 동반된 경우에는 atrial contraction도 잘 되지 않는 상황이므로, LV preload가 적어진다. 여기서 afib을 조절하기 위해 약을 사용하면서 cardiac output이 현저히 떨어질 수 있으므로, nitrate 사용에 주의를 해야 한다. 부정맥이 새롭게 발생한 경우에는 cardiac output을 유지할 수 있도록 cardioversion을 적극적으로 고려해야 한다.

#. 응급실 이후의 진단과 치료
echocardiography의 결과로 valve의 구조, hemodynamics와 이로 인한 LV function(systolic, diastolic) 그리고 환자의 증상을 토대로 stage를 확인하고, 판막치환술 여부를 결정하게 된다.

 

* stage of AS

Stage	Definition	Valve anatomy	Valve hemodynamics	Hemodynamic consequences	Symptoms
A	At risk of AS	BAV (or other congenital valve anomaly) Aortic valve sclerosis	Aortic Vmax <2 m/s with normal leaflet motion	None	None
B	Progressive AS	Mild to moderate leaflet calcification/fibrosis of a bicuspid or trileaflet valve with some reduction in systolic motion or Rheumatic valve changes with commissural fusion	Mild AS: aortic Vmax 2.0–2.9 m/s or mean ΔP <20 mm Hg Moderate AS: aortic Vmax 3.0–3.9 m/s or mean ΔP 20–39 mm Hg	Early LV diastolic dysfunction may be present Normal LVEF	None
C: Asymptomatic severe AS (무증상인데 severe한 AS)
C1	Asymptomatic severe AS	Severe leaflet calcification/fibrosis or congenital stenosis with severely reduced leaflet opening	Aortic Vmax ≥4 m/s or mean ΔP ≥40 mm Hg AVA typically is ≤1.0 cm2 (or AVAi 0.6 cm2/m2) but not required to define severe AS Very severe AS is an aortic Vmax ≥5 m/s or mean P ≥60 mm Hg	LV diastolic dysfunction Mild LV hypertrophy Normal LVEF	None Exercise testing is reasonable to confirm symptom status
C2	Asymptomatic severe AS with LV systolic dysfunction	Severe leaflet calcification/fibrosis or congenital stenosis with severely reduced leaflet opening	Aortic Vmax ≥4 m/s or mean ΔP ≥40 mm Hg AVA typically ≤1.0 cm2 (or AVAi 0.6 cm2/m2) but not required to define severe AS	LVEF <50%	None
D: Symptomatic severe AS (증상이 있는 severe AS)
D1	Symptomatic severe high-gradient AS	Severe leaflet calcification/fibrosis or congenital stenosis with severely reduced leaflet opening	Aortic Vmax ≥4 m/s or mean ΔP ≥40 mm Hg AVA typically ≤1.0 cm2 (or AVAi ≤0.6 cm2/m2) but may be larger with mixed AS/AR	LV diastolic dysfunction LV hypertrophy Pulmonary hypertension may be present	Exertional dyspnea, decreased exercise tolerance, or HF Exertional angina Exertional syncope or presyncope
D2	Symptomatic severe low-flow, low-gradient AS with reduced LVEF	Severe leaflet calcification/fibrosis with severely reduced leaflet motion	AVA ≤1.0 cm2 with resting aortic Vmax <4 m/s or mean ΔP <40 mm Hg Dobutamine stress echocardiography shows AVA <1.0 cm2 with Vmax ≥4 m/s at any flow rate	LV diastolic dysfunction LV hypertrophy LVEF <50%	HF Angina Syncope or presyncope
D3	Symptomatic severe low-gradient AS with normal LVEF or paradoxical low-flow severe AS	Severe leaflet calcification/fibrosis with severely reduced leaflet motion	AVA ≤1.0 cm2 (indexed AVA ≤0.6 cm2/m2) with an aortic Vmax <4 m/s or mean ΔP <40 mm Hg AND Stroke volume index <35 mL/m2 Measured when patient is normotensive (systolic blood pressure <140 mm Hg)	Increased LV relative wall thickness Small LV chamber with low stroke volume Restrictive diastolic filling LVEF ≥50%	HF Angina Syncope or presyncope

AR indicates aortic regurgitation; AS, aortic stenosis; AVA, aortic valve area circulation; AVAi, AVA indexed to body surface area; BAV, bicuspid aortic valve; ΔP, pressure gradient between the LV and aorta HF, heart failure; LV, left ventricular; LVEF, left ventricular ejection fraction; and Vmax, maximum velocity.

가슴을 열고 시행하는 심장수술을 통해 판막을 치환하는 SAVR(surgical aortic valve replacement)의 방법과 혈관시술을 통해 판막을 치환하는 TAVR/TAVI(transcatheter aortic valve replacment/implantation) 시술이 있다.

 

(TAVR/TAVI, 혈관 카테터를 이용한 비수술적 판막치환술의 방법, 수술적 판막치환술보다 쉽고 용이하여 최근 시술이 급격히 늘어나고 있다.)

 

* AS의 치료 알고리즘

(stage에 따라 환자에게 선호되는 치료 방침)

 

 

(판막치환술을 환 환자들과 하지 않은 환자들의 survival rate, 빨간점선이 판막치환수을 받은 환자군)

 위 그래프를 보면 severe AS를 진단받은 환자에서 SAVR이나 TAVI와 같은 판막치환술을 받은 환자군이 그렇지 않은 환자들이 비해 장기적인 생존율이 높음을 알 수 있다.

 또한, 이러한 시술 전에는 반드시 관상동맥조영술을 시행하여 환자의 관상동맥 상태를 평가하는 게 필요하다. 심부전의 원인이 coronary disease일 가능성을 확인하고, 필요한 경우엔 CABG 수술과 함께 SAVR를 함께 시행하기 위함이다.

 AS환자의 치료 방침을 결정하기 위해서는 너무나도 다양한 검사의 해석, 환자의 증상정도 파악, 재정상태 등을 고려해야 한다. 따라서 AS의 치료는 경험 많은 심장내과/흉부외과 전문이의 의견이 필수적이라고 본다.


(출처 : intinalli's emergency medicine, 9th edition과 AHA guideline 2020을 참조)