심근병증(2) - 비후성 심근병증(HCMP, hypertrophic cardiomyopathy)

#. 비후성 심근병증 (Hypertrophic cardiomyopathy)

1. 정의

 - 명확한 원인이 없이 좌심실이 비후되는 질환군

 - 인구 500명당 1명의 유병률, 약 50%에서 상염색체 우성 유전의 가족력

(비후성 심근병증의 심장모양-우측, 비후된 심근벽으로 인해 좌심실의 내부 공간은 협소해지고 경우에 따라선 삼천판(mitral valve, MV)의 운동을 방해하거나 대동맥으로 나가는 혈류를 방해하게 된다.)

 

2. 병태생리

1) 좌심실 유출로(LV outflow tract, LVOT)의 동적 폐쇄

 - 비대칭적 심실중격 비후(asymmetric septal hypertrophy, ASH)와 승모판 전엽의 수축기전방운동(systolic anterior movement of mitral valve anterior leaflet, SAM)

2) 승모판 폐쇄부전(mitral regurgitation)

3) 이완 기능의 장애(diastolic dysfuction)

 - 심실중격 비후 → 이완기장애 → 이완기말 압력 상승

 

3. 임상양상

1) 병력

 - 무증상 혹은 경미한 증상이 대다수, 일부 비후성 심근병증의 가족력

 - 급사가 첫 번째 임상적 발현일 수 있으며, 특히 젊은 성인에서 운동 후에 흔함.

 - 호흡곤란, 흉통, 심계항진, 실신

2) 신체검진

 - 흉골 좌연 부위에 수축중기 잡음(midsytolic murmur)

 

4. 주요 검사 소견

1) 심전도

 - 좌심실비대, ST절 하강, T파 역위 

 - II, III, aVF, V4~6 유도에서 비정상 Q파

(전형적인 HCMP 환자의 ECG 소견,  QRS complex가 크고, 비특이적 ST seg의 비정상적 변화들이 동반된다 inferior lead(II, III, aVF)에서의 날카롭고 큰 Q wave를 dagger-like Q wave라고 부른다.)

2) 흉부 x 선

 - 경도의 심비대가 관찰되기도 함.

3) 심초음파

 - 비대칭성 심실중격 비후(ASH) : 심실중격의 두께가 15 mm 이상 혹은 후벽의 1.3배 이상

 - 승모판 전엽의 수축기 전방 이동(SAM) : 승모판 폐쇄부전 동반.

 - 좌심실 유출로의 압력경사 : 도플러상 수축기 후반부 고조(dagger-shape)
 - 심첨부성 비후성 심근병증 : 삽 모양(spade-shape)의 좌심실 내강

 

 

 

5. 치료

1) 약물치료

 - beta-blocker, verapamil, disopyramide

 - 이뇨제는 주의해서 사용

2) 심실중격 절제술 혹은 알코올 중격 절제술

 - 약물치료에 반응 없을 때 고려한다.

3) 심방세동 치료

4) 삽입형 제세동기

 - 고위험군에서는 치명적 심실빈맥에 의한 급사 예방 목적

 - 고위험군

  : 심정지 후 생존자, 반복적 실신, 심인성 급사의 가족력, 24시간 심전도 혹은 전기 생리학적 검사에서 확인된 심실빈맥, 운동부하검사에서 혈압이 상승하지 않는 경우, 현저한 좌심실의 비후(심실중격의 두께가 40 mm이상), 특정 유전자 변이

5) 과도한 운동이나 탈수를 피하도록 교육

6) 감염성 심내막염의 과거 병력이 있는 경우 예방적 항생제 사용을 권고