심근병증(1) - 확장성 심근병증(DCMP, dilated cardiomyopathy)

#. 확장성 심근병증(Dilated cardiomyopathy)

1. 정의

 - 심실의 수축기능이 저하되면서 심방과 심실의 확장이 진행되는 질환

 - 심근병증 중에서 가장 흔한 타입!!

2. 원인

 - 특발성(~50%), 가족성

 - 이차성 : 만성적 과음, HIV 감염, 항암제(doxorubicin, herceptin, imatinib)

 - Stress-induced cardiomyopathy(Takotsubo), peripartum, tachycardia-induced, alcoholic

 

3. 임상 양상

1) 병력

 - 확장성 심근병증의 가족력

 - 서서히 진행하는 좌, 우심실부전 증상

 - 모호한 흉통이 동반될 수 있음.

 - 전신 색전증이나 뇌경색, 부정맥에 의한 실신 등이 발생하기도 함.

 

2) 신체검진

 - 작은 동맥압(narrow pulse pressure), 내경정맥압(IVP)의 상승

 - 전수축기 잡음(pansystolic murmur), 제3/4 심음이 흔히 청진

 

4. 주요 검사 소견

1) 흉부 x 선

 - 심비대, 폐울혈, 폐부종

2) 심전도

 - 동성빈맥, poor R wave progression, 각차단, 비특이적 ST-T파 이상.

3) 심초음파 

 - 좌심실 확장, 좌심실 수축기능 저하, 심실중격 두께는 정상, 승모판 역류

(DCMP 환자의 심장 초음파 모습, 좌심실이 확장된 모습과 함께 M-mode를 통해 늘어난 심장의 수축력이 약해진 모습을 확인 할 수 있다.)

4) 혈액검사

 - TFTs, ANA, ESR, iron studies, HIV

5) 관상동맥조영술 

 - 허혈성 심질환 동반 의심 시에 시행

 

5. 치료

 - 대부분 악화 경과를 보인다.

 - 특히 55세 이상에서 증상이 발현한 경우 나쁜 예후

 - 1/4에서 저절로 호전되거나 진행이 멈춘다.

 - 주요 사인은 심부전의 악화 및 심실성 부정맥에 따른 급사

1) 심부전에 대한 일반적인 치료

2) 심실재동기화 치료 혹은 삽입형 제세동기 시술 고려

3) 내과적 치료에 반응하지 않은 경우 심장이식 고려