우연힌 만난, 하나의 신장 두개의 자궁! HWW syndrome!

 최근 응급실에서 상당히 드문 케이스를 접하여 기록에 남겨 본다.

 

 환자는 3일 정도 우하복부 통증이 있었고, 특별히 발열이나 오심, 구토, 설사 증상은 없는 상태였다. 복통이 점점 심해져 동네 병원에서 진료를 받아보았는데, 우하복부 압통이 확인되어 맹장염을 의심하여 응급실로 내원한 경우였다. 

 

 환자분은 14세 여자 환자분이었고, 간단한 문진 및 검진 이후 복부 CT를 촬영하게 되었다.

(single kidney, uterus didelphys로 Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome이 의심되는 환자의 복부 CT 영상)

 위 영상이 바로 환자의 CT 영상이다.

 

 당연히 맹장염을 의심하는 복통 환자였기에, 해당 부분에 이상은 없는지를 집중해서 보았다.

 맹장의 크기와 벽의 두께는 정상처럼 보였고, 주변부에 염증 소견은 보이지 않았다.

 대신 주변부 lymph node들이 여럿 부어 보여 장간막 임파선염(mesenteric lymphadenitis)가 의심되어 보였다.

 근데 이상하게 우측 신장은 보이지가 않았고, 좌측 신장이 하나 있는데, 정상보다 훨씬 커 보였다.

 환자와 보호자에게 확인해보니 모르고 있었던 사실이었고, 

 신장이 하나밖에 없다는 사실을 알려주고, 장간막 임파선염에 대하여 약을 처방하여 2-3일 뒤 소아청소년과 외래로 내원하기로 하고 퇴원하였다.

 

 한참뒤 근무를 하다가 CT 판독이 올라와서 확인을 해보니 다음과 같았다.

 

- Lt. single kidney (Rt. renal agenesis) and uterus didelphys.
      : R/O Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.
- Double IVC.
- No abnormal wall thickening in scanned GI tract.
- No abnormal lymphadenopathy or ascites.
- No significantly abnormal finding in both basal lungs and bony structures.
====== [Conclusion] ======
1. Normal appendix.
2. R/O Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.
     : Rec) OBGY OPD.
3. Double IVC.

 

 미처 확인하지 못한 자궁과 IVC(하대정맥)이 두개로 분리되어 있는 상태였다.

 

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#. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome

 - Müllerian and mesonephric duct의 발생에 문제가 생기는 선천적 질환으로 1922년도 처음 보고 되었다.

 - Triad of HWW syndrome : uterus didelphys, obstructed hemivagina, ipsilateral renal agenesis

 - Müllerian과 paramesonephric duct 기형의 주요 원인은 양측 구조물의 결합 실패 때문으로 보인다. Müllerian system은 자궁, 자궁경부, 나팔관 및 질의 상부 1/3을 형성하고, 신장은 mesophric duct(wolffian duct라고도 부름)에서 기인한다.

(정상적인 신장과 자궁, 자궁부속기의 발생 과정)

 - hemivagina의 obstruction이 동반되는데, 한쪽 자궁이 완전히 막히는 경우도 있고, 불완전하게 막힐 수도 있다. 

(HWW syndrome 환자의 hemivagina의 obstruction이 동반되어 절반의 자궁에 피가 차있는 경우를 모식도로 그린 그림)

 - 대부분은 사춘기 초경이 시작된 이후 월경 주기의 불순 또는 완전히 막혀버린 자궁 안에 피가 차면서 생기는 통증, 그로 인한 염증으로 발열이나 복통이 생겨 발견되는 경우가 있다. 

 

* 출처 : Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome; A report of three cases in adolescents and adult woman, radiology case report, Volume 16, Issue 9, September 2021, Pages 2792-2798

( https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S193004332100457X )