폐고혈압(Pulmonary Hypertension)

1. 정의

1-1. 폐고혈압

 -안정 시 mean pulmonary artery pressure (mean PAP, 평균 폐동맥압력) ≥ 25 mmHg

1-2. 폐동맥 고혈압

 아래 1)~3)의 기준을 모두 만족한 경우에 폐동맥 고혈압으로 진단 가능하다.

 1) 안정시 mean pulmonary artery pressure (평균 폐동맥압력) ≥ 25 mmHg  

 2) pulmonary artery wedge pressure(PAWP) ≤ 15 mmHg

 3) pulmonary vascular resistance ≥ 3 Wood Unit

 

2. 증상 및 징후

1-1. 증상

 - 비특이적이어서 조기 진단에 어려움이 있음.

 1) 호흡곤란

 2) 피로감 

 3) 전신 위약감

 4) 협심증과 비슷한 흉통

 5) 실신

 6) 복부 팽만

1-2. 징후 

 - 우심실 확장 및 우심실 용적과부하에 의한 이차적인 소견

 1) Lt. parasternal lift

 2) P2의 증가

 3) 삼천판막 역류증(MR, mitral regurgitation)에 의한 전수축기 잡음(pansystolic murmur)

 4) 폐동맥판막 역류증에 의한 이완기 잡음

 5) 우심실에서 기인하는 S3

 6) 우심실부전과 관련된 징후들 : 간비대, 말초부종, 경정맥 울혈, 복수, 설사, 음낭 수종

(폐동맥고혈압 환자의 말기 상태, 심장비대, 폐부종, 흉수가 생겨 있는 상태이며, 호흡곤란이 심한 환자의 영상이다.)

 

3. 진단 및 감별진단

 - 상당히 많은 질환들이 비슷한 임상 양상으로 발현될 수 있으므로, 이러한 질환들을 다양한 검사를 통해 배제하고 감별하는 것이 필수적이다.

 - 폐고혈압의 가장 흔한 원인은 좌심실질환에 의한 이차적인 폐고혈압과 폐질환에 의한 이차적인 폐고혈압으로 이에 대한 배제를 하는 것이 우선시 된다.

(폐동맥 고혈압의 다양한 원인과 분류)

3-1. 폐고혈압 원인질환의 감별을 위해 시행되어야 하는 검사들

1) 좌측 심장에서 기인한 폐고혈압 배제를 위한 심전도 및 심장초음파, 필요시 심장 MRI를 고려한다.

2) 폐질환 배제를 위한 가슴 X-ray, 폐기능검사 및 폐 CT

3) 만성 폐색전증 : 심초음파, CT pulmonary angiography, ventilation/perfusion scan(VQ scan)

4) 갑상선 기능 항진증 또는 저하증 : 갑상선 기능검사

5) 결체조직질환 : 특히 경피증, 루프스 등에 관련된 자가항체들

6) 선천성 심장질환 : 경흉부 및 경식도 심초음파, 심장 MRI, 심혈관 CT 조영술

7) HIV 감염 : HIV 항체 검사

8) 간문맥-폐동맥 고혈압 : 간경변증 환자들에서 간초음파, 간기능검사

9) 만성 용혈증(chronic hemolytic anemia)

10) 약물 및 독소 : 특히 Dasatinib, selective serotonin reuptatke inhibitor etc.

11) schistosomiasis : 국내보고는 없음.

12) 폐혈관폐쇄질환(pulmonary vascular occlusive disease) 및 폐모세혈관종(pulmonary capillary hemangiomatosis) : 매우 드물고 진단 시 바로 폐이식을 고려

13) 수면 관련 호흡장애 : sleep study

 

3-2. 특발성 또는 유전성 폐동맥 고혈압 (Idiopathic or heretable pulmonary arterial hypertension)

 - 3-1에서 언급한 질환들이 배제되었을 때 진단한다.

 

3-3. 감별 진단을 위하여 꼭 시행하여야 할 검사들

1) 갑상선기능검사를 포함한 정규 혈액검사, 폐기능 검사, 가슴 x-ray, 경흉부 및 경식도 초음파, 폐혈관 CT, ventilation/perfusion scan, HIV 항체검사

2) 확진 및 예후 예측을 위하여 반드시 우측 심도자술을 실시하여야 함.

 

4. 치료

4-1. 일반적인 폐고혈압의 지지요법

1) 생활습관 교정

 - 약한 강도의 유산소 운동, 걷기

 - Na 제한 식이 : 2.4 gram/day

 - 백신 접종 : influenza(독감), pneumococcus(폐렴구균)

 - 임신 : 반드시 피하고, 임신이 확인이 될 경우 임신 중단 권고, 산모 및 태아의 사망률이 최소 30~50%라는 보고가 있음. 다만, 최근에는 약물 치료의 발전으로 사망률은 다소 낮아지는 것으로 보고되고 있다.

 - 높은 고도로의 여행을 할 경우엔 산소를 사용

2) 항응고 치료

 - 특발성 폐동맥 고혈압 환자에서는 권고

 - 경피증, 선천성 심질환에서는 환자에 따라 결정

 - HIV 환자에서는 권고되지 않음.

3) 산소요법 

 - case by case로 결정한다.

 - 보통 PaO2 ＜ 60 mmHg

4) 이뇨제 사용

 - 우심실 부전이나 체액 저류 상태인 환자들에서 사용, 이뇨제 사용은 폐고혈압으로 인한 증상 완화 및 우심실 기능 유지에 도움이 크기 때문에 바드시 필요한 치료이다.

5) 강심제 : atrial tachyarrhythmia에서 사용할 수 있으나, sinus rhythm일 경우라도 우심실 수축기능 보조에 도움이 될 수 있음.

6) 칼슘통로차단제 : 최근에는 사용을 제한함.

 

4-2. 폐동맥 고혈압 약물의 사용.

분류	약 이름	용량	복용방법
Endothelin receptor antagonist	Bosentan (Tracleer ®)	62.5~125 mg bid	경구
	Ambrisentan (Volibris®)	5 ~ 10mg qd	경구
	Macitentan (Opsumit ®)	10mg qd	경구
PED-5 inhibitors	Sidenafil (Revatio ®)	25 ~50 mg tid	경구
	Tadalafil (Adcirca ®)	20, 40 mg qd	경구
Prostanoids	Iloprost (Ventavis ®)	2.5 ~ 5 mcg 6~9 times/day	inhalation IV
	Treprostinil (Remodulin ®)	0.625 ng/kg/min ~	SQ IV
	Esoprostenol (Flolan ®)	2 ng/kg/min ~	IV
soluable guanylate cyclase activator*	Riociguat (Adampas ®)	0.5 ~ 2.5 mg tid	경구