심근병증(3) - 제한성 심근병증(restrictive cardiomyopathy)

#. 제한성 심근병증 (Restrictive cardiomyopathy)

 

1. 정의

 - 심실벽 경직으로 확장기 심실충만장애를 특징으로 한다. 한마디로 심장이 딱딱해지는 병.

 - 말기로 갈수록 수축기 장애도 동반된다.

 - 아밀로이드증(amyloidosis)의 심근침범이 흔한 원인

 - 이식 심장, 혈색소증(memochromatosis), 파브리병(Fabry's disease), 심내막 섬유화, 사르코이드증(sarcoidosis), 과호산구 증후군(hypereosinophilic syndrome), 경피증(scleroderma), 폐/종격동 방사선 조사, 악성 종양의 심장 침윤 등

 

2. 임상 양상

 - 심실충만장애로 심박출량이 감소함으로써 운동능력저하(exercise intolerance)

 - 하지 부종과 복수, 간종대

 - 경정맥압 상승, 쿠스마울 징후(Kussmaul's sign), 흔히 제3, 4 심음이 청진됨.

 

3. 주요 검사 소견

1) 심전도검사

 - 저전압

 - 비특이적 ST-T파 이상, 다양한 부정맥

2) 추가 혈액검사

 - 혈색소증 : ferritin

 - 사르코이드증 : calcium, angiotensin-converting enzyme(ACE)

3) 심초음파검사

 - 대칭적으로 두꺼워진 좌심실 벽, 좌심방, 우심방 확장

 - 제한성 생리(restrictive pathology) : E >> A, E/A > 1.5, E/E' > 15의 소견을 보일 때

4) 심도자술

 - 심실압파 : 전형적인 dip and plateau 형태 (square root sign)

 - 심방압파 : M자 또는 W자 형태 (prominent  x and y descents)

5) 심내막 조직생검

 - 심근 침윤 혹은 섬유화

6) 심장 자기공명영상

(제한성 심근병증의 cardiac MR의 모습, 좌측은 LV의 수축기를 우측은 LV의 이완기 모습이다.)

출처 : https://radiopaedia.org/articles/restrictive-cardiomyopathy?lang=us

Restrictive cardiomyopathy | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org

 

4. 치료

 - 치료 반응이 좋지 않음(예외 : 혈색소증, 파브리병)

 - 혈색소증 : 사혈(phlebotomy)과 deferoxamine으로 기저질환을 치료

 - 파브리병 : alpha-galactosidase 효소 대체용법

 - 저용량의 이뇨제와 혈관확장제 : 일부 증상의 개선 가능(단, 저혈압과 저관류 주의)

 - digoxin : 좌심부전 동반 시 사용(단, amyloidosis 환자에서 부정맥 위험성이 증가하므로 주의)

 - 만성 항응고요법

 

5. 심장 아밀로이드증(cardiac Amyloidosis)

1) 진단

 - 심초음파 : 심실벽 두께 증가, 심방 확장, 종종 심막삼출을 동반한다. 심실벽에 아밀로이드가 침착해서 반짝거리는 모양으로 보이기도 하며 이를 Sparkling & granular appearance라고 함.

 - 심장자기공명영상 : 민감도가 높은 검사법

 - 심내막 조직생검 : congo-red stain 후 편광현미경으로 확인

 - 관련 장기 조직검사 : 특별한 이유 없는 좌심실 비후 + 타 장기의 아밀로이드증 침범의 조직학적 증거가 있을 때 시행한다.

(cardiac MR에서 amyloidosis를 진단하기 위해 조영제 사용 및 특수 mapping 기술을 이용한 MR의 일부로, 심좌심실과 우심실의 단면을 보여주고 있다.)

 

출처 : https://radiopaedia.org/articles/cardiac-amyloidosis

Cardiac amyloidosis | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org

 

2) 치료

 - 제한성 심근병증에 대한 일반적인 치료를 시행

 - AL amyloidosis (immunoglobulin light chain) : 항암치료, 자가조혈모세포이식, 심장이식

 - ATTR amyloidosis (transthyretin amyloidosis) : 간이식 고려

 - AA amyloidosis : 특별한 치료 없으나 예후가 양호하다.